特發性嗜睡症

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特發性嗜睡症
類型嗜睡症
分類和外部資源
醫學專科神經學
ICD-117A21
ICD-10G47.12
ICD-9-CM327.11、​327.12
MedlinePlus000803
eMedicine291699
Orphanet33208
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特發性嗜睡症IH)是一種神經系統疾病,其主要特徵是過度睡眠和白天過度嗜睡(EDS)。[1]特發性嗜睡症由Bedrich Roth於1976年首次描述,可分為兩種形式:多症狀型(存在每天睡眠醉酒類型,每天睡眠醉酒有別於偶發性睡眠醉酒,是一個很顯著、很罕見的特徵。散發性睡眠醉酒在任何健康人群中可時不時地發生於睡眠不足後、處於陌生環境睡眠後、服用鎮靜劑睡眠後、服用催眠藥睡眠後或引用酒精睡眠後[2])和單症狀型(非每日睡眠後醉酒類型[2])。[3][4]特發性嗜睡症是一種慢性中樞性嗜睡疾病,根據「中國睡眠研究會」發布的「日間過度思睡臨床診斷和治療專家共識」,其患病率為0.02‰~0.05‰,平均起病年齡為17歲,男女患病率近似,病理生理機制尚不清楚。[5]

體徵和症狀

IH患者有共同的症狀,包括白天過度嗜睡、睡眠惰性腦霧和睡眠時間過長。[6] [7] [8]

  • 白天過度嗜睡(EDS),其特徵是全天持續嗜睡,並且通常普遍缺乏精力,即使在明顯充足甚至長時間夜間睡眠後的白天也是如此。患有白天過度嗜睡的人容易反覆小睡,並且在開車、工作、吃飯或與他人交談時有強烈的睡眠衝動。[9]
  • 睡眠惰性(也稱為睡眠醉酒),其特徵是醒來極其困難,並且無法控制地想要重新入睡。[9]
  • 意識模糊,表現為注意力不集中、思維過程異常、理解異常和語言異常。這些症狀可能會影響感知、記憶、學習、執行功能、語言能力等。受影響的人可能會抱怨健忘、混亂或無法清晰地思考。[10]
  • 睡眠過多(24小時內睡眠時間超過9小時),醒來後沒有感覺神清氣爽。白天小睡可能長達幾小時,並且也不能讓人感覺到精神煥發。[9]

原因

與猝倒型發作性睡病(下視丘食慾素分泌不足)不同,IH病因基本上未知。近年來,研究人員發現了一些與IH相關的異常,可能有助於明確其病因。[11]

在實驗動物中,去甲腎上腺素能神經元被破壞會導致嗜睡症,而腎上腺素能神經元的損傷也已被證明會導致嗜睡症。IH有可能與去甲腎上腺素系統功能障礙和腦脊液(CSF)組胺水平下降有關。[12]

研究人員還發現,一部分中樞性嗜睡症患者,對GABA(大腦中負責鎮靜的主要化學物質)存在異常的高敏感性。他們在患者腦脊液中發現了一種少量(500至3000道爾頓)天然存在的生物活性物質(很可能是一種,它對胰蛋白酶敏感)。儘管這種物質的化學結構需要進一步鑑定,但它目前被稱為「催眠劑」,因為它已被證明能引起GABA A受體的過度反應,從而導致鎮靜或嗜睡增加。實質上,這些患者就好像長期服用苯二氮卓類藥物(通過GABA系統起作用的藥物),如VersedXanax,即使他們實際並沒有服用這些藥物。[13][14]

參考

  1. ^ Narcolepsy and hypersomnia: review and classification of 642 personally observed cases. Roth B. Schweiz Arch Neurol Neurochir Psychiatr. 1976;119(1):31-4
  2. ^ 2.0 2.1 Chadwick, Michelle. Bedřich Roth, His Life’s Work and the 35th anniversary of the book “Na. hypersomnolenceaust. 2018-01-01 [2024-05-07] (英語). 
  3. ^ Idiopathic Hypersomnia: Historical Account, Critical Review of Current Tests and Criteria, Diagnostic Evaluation in the Absence of Biological Markers and Robust Electrophysiological Diagnostic Criteria. 
  4. ^ Billiard, M.; Rondouin, G.; Espa, F.; Dauvilliers, Y.; Besset, A. [Physiopathology of idiopathic hypersomnia. Current studies and new orientations]. Revue Neurologique. 2001-11, 157 (11 Pt 2). ISSN 0035-3787. PMID 11924018. 
  5. ^ 日间过度思睡临床诊断和治疗专家共识. 
  6. ^ Trotti, LM. Idiopathic Hypersomnia.. Sleep Medicine Clinics. September 2017, 12 (3): 331–344. PMC 5558858可免費查閱. PMID 28778232. doi:10.1016/j.jsmc.2017.03.009. 
  7. ^ Idiopathic hypersomnia | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program. rarediseases.info.nih.gov. 
  8. ^ About Idiopathic Hypersomnia. Hypersomnia Foundation. 
  9. ^ 9.0 9.1 9.2 Moawad, Heidi. Rapid Rx Quiz: Idiopathic Hypersomnia. Medscape. 23 August 2023. 
  10. ^ John Noble; Harry L. Greene. Textbook of Primary Care Medicine. Mosby. 1996: 1325. 
  11. ^ Mignot, Emmanuel J. M. A Practical Guide to the Therapy of Narcolepsy and Hypersomnia Syndromes. Neurotherapeutics. 2012, 9 (4): 739–52. PMC 3480574可免費查閱. PMID 23065655. doi:10.1007/s13311-012-0150-9. 
  12. ^ Preda, Adrian. Primary Hypersomnia: Etiology. Medscape. [25 January 2013]. 
  13. ^ Lynn Marie Trotti, MD. Flumazenil for the Treatment of Primary Hypersomnia. Emory University – Georgia Research Alliance. ClinicalTrials.gov. August 9, 2010 [2013-01-25]. 
  14. ^ Lynn Marie Trotti, MD. Clarithromycin for the Treatment of Primary Hypersomnia. Emory University – Georgia Research Alliance. ClinicalTrials.gov. June 15, 2010 [2013-01-25]. 

外部連結