库兴氏综合征
| 库欣氏综合征 | |
|---|---|
 | |
| 皮质醇 | |
| 类型 | adrenal gland hyperfunction[*] |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 内分泌学 |
| ICD-11 | 5A70 |
| ICD-10 | E24 |
| ICD-9-CM | 255.0 |
| DiseasesDB | 3242 |
| MedlinePlus | 000410 |
| eMedicine | med/485 |
| MeSH | D003480 |
| Orphanet | 553 |
库欣氏综合征（法语：Le syndrome de Cushing；英语：Cushing's syndrome）亦称库欣氏综合征、柯兴氏综合征、皮质醇增多症，其中包括库欣氏病（Cushing's disease，专指由原发性脑下腺瘤所引起的库欣氏综合征），是一种内分泌病，是由于长时间接触皮质醇或其分泌量过高而造成的一系列临床表现与体征[1][2]。其临床表现与体征可能包括：高血压、向心型肥胖（肚腩有赘肉但双臂与双腿较细）、皮肤扩张纹（红色或紫色的短纹）、满月脸（脸又圆又红）、脂失养（水牛肩，两肩中间有一较大肿块）、肌肉无力、骨质疏松、粉刺、皮肤脆弱难以愈合等。女性患者还可能有毛发偏多和月经不调的症状。有时患者会出现情绪改变、头痛以及长期疲倦等症状[3]。库欣氏症状通常以皮质醇增高为代表，其行为表达会处于易激惹状态，通常很容易处于情绪化证候中而不自知。其紫纹多见于大腿根部内侧和小腹下侧，在较强的压力应激状态下易发。高皮质醇也可在单纯情绪应激时爆发，也可在长期情绪化进程中得以强化。
库欣氏综合征的成因有可能是强的松之类的类皮质醇药物过量，也有可能是因为肿瘤分泌过多皮质醇，或是肿瘤造成肾上腺制造分泌过多的皮质醇产物，进而导致出现库兴氏综合征[4]。由垂体腺瘤引起的病例被称为库欣氏症。库欣氏症是在药物治疗库欣氏综合征后第二常见病症[1]。部分的肿瘤也可能造成库欣氏症[1][5]。其中一些遗传相关的病症如多发性内分泌肿瘤综合征第一型和Carney综合征[6]。库欣氏症的诊断需要一些步骤。第一步检查病患服用的药物。第二步在服用地塞米松后检测尿液、唾液或血液中皮质醇的浓度。假使检测结果为异常，可能是在深夜检测皮质醇浓度。假如皮质醇浓度依然很高，检测血液中促肾上腺皮质激素可以判定是否有脑垂体异常[7]。
大部分的病例是可以接受治疗且被治愈的[8]。借由药物治疗，这些病症通常可以慢慢减缓改善[9]。若是因为肿瘤造成库欣氏症，则可透过外科手术配上化学治疗或放射治疗来治疗。如果病因是脑垂体异常，可能需要额外的药物治疗来取代脑垂体失去的功能。经过治疗后，平均寿命通常与健康人一样[8]。有些无法透过手术切除所有肿瘤的患者死亡风险会有所提高[10]
每年大约每一百万人之中就有2至3人患上库欣氏综合征[6]。常见于20至50岁的人[1]。女性患病的风险是男性的三倍之多[6]。然而普遍常见的轻度皮质醇生产过剩并无明显的病征[11]。在1932年，哈维·库兴最先发现库欣氏综合征[12]。其他动物也有可能患有库欣氏综合征，如猫、狗和马[13][14]。
参考资料
- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 Cushing's Syndrome. National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service (NEMDIS). July 2008 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-02-10）.
- ^ Forbis, Pat. Stedman's medical eponyms 2nd. Baltimore, Md.: Lippincott Williams & Wilkins. 2005: 167 [2019-03-15]. ISBN 9780781754439. （原始内容存档于2018-11-24）.
- ^ What are the symptoms of Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
- ^ What causes Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
- ^ Nieman, LK; Ilias, I. Evaluation and treatment of Cushing's syndrome.. The American Journal of Medicine. December 2005, 118 (12): 1340–6. PMID 16378774. doi:10.1016/j.amjmed.2005.01.059.
- ^ 6.0 6.1 6.2 How many people are affected by or at risk for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
- ^ How do health care providers diagnose Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
- ^ 8.0 8.1 Is there a cure for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-03-27）.
- ^ What are the treatments for Cushing’s syndrome?. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
- ^ Graversen, D; Vestergaard, P; Stochholm, K; Gravholt, CH; Jørgensen, JO. Mortality in Cushing's syndrome: a systematic review and meta-analysis.. European journal of internal medicine. April 2012, 23 (3): 278–82. PMID 22385888. doi:10.1016/j.ejim.2011.10.013.
- ^ Steffensen, C; Bak, AM; Rubeck, KZ; Jørgensen, JO. Epidemiology of Cushing's syndrome.. Neuroendocrinology. 2010,. 92 Suppl 1: 1–5. PMID 20829610. doi:10.1159/000314297.
- ^ Cushing Syndrome: Condition Information. 2012-11-30 [16 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）.
- ^ Etienne Cote. Clinical Veterinary Advisor: Dogs and Cats 3. Elsevier Health Sciences. 2014: 502 [2019-03-15]. ISBN 9780323240741. （原始内容存档于2018-04-26）.
- ^ McCue, PM. Equine Cushing's disease.. The Veterinary Clinics of North America. Equine Practice. December 2002, 18 (3): 533–43, viii. PMID 12516933. doi:10.1016/s0749-0739(02)00038-x.
外部链接
- The European Register on Cushing's Syndrome （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- Patient information（PDF）
- Cushing's Support and Research Foundation （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- Brochure for Primary Care Physicians, to increase awareness of Cushing's syndrome
- The Pituitary Foundation providing support to patients with Cushing's and other pituitary disorders
- The difference between Cushing’s disease and other forms of Cushing’s syndrome
