四氫生物蝶呤
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臨床資料 | |
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核准狀況 | |
給藥途徑 | Oral |
ATC碼 | |
法律規範狀態 | |
法律規範 | |
識別資訊 | |
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CAS號 | 17528-72-2 ![]() |
PubChem CID | |
IUPHAR/BPS | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
ChEBI | |
ChEMBL | |
CompTox Dashboard (EPA) | |
ECHA InfoCard | 100.164.121 |
化學資訊 | |
化學式 | C9H15N5O3 |
摩爾質量 | 241.25 |
四氫生物蝶呤(tetrahydrobiopterin),又稱沙丙蝶呤(Sapropterin),簡稱BH4, 是三種芳香族氨基酸羥化酶的一種重要輔酶:苯丙氨酸羥化酶將苯丙氨酸轉化為酪氨酸;酪氨酸羥化酶將酪氨酸轉化為左旋多巴;色氨酸羥化酶將色氨酸轉化為5-羥色胺。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要輔酶。
臨床意義
四氫生物蝶呤合成和/或再生障礙可導致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神經遞質(多巴胺和5-羥色胺)。PKU患者血液里長期高濃度的苯丙氨酸可導致嚴重的神經損害,包括嚴重智力缺陷、小顱、言語延遲、癲癇和行為異常。
生物合成
四氫生物蝶呤由GTP經三次酶促反應(GTP環化水解酶I、6-丙酮酰四氫生物蝶呤合成酶和 烏蝶呤還原酶)合成[1]。
參考文獻
- ^ Thony B, Auerbach G, Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16 [2009-01-20]. PMID 10727395. doi:10.1042/0264-6021:3470001. (原始內容存檔於2006-05-08).
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