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横纹肌肉瘤

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横纹肌肉瘤
CT扫描可以看见的一个耳后先天性肺泡横纹肌肉瘤(postauricular congenital alveolar rhabdomyosarcoma),可见患者头部右侧出现的一块极为庞大的肿瘤,然而并没有侵蚀颅内
类型skeletal muscle cancer[*]疾病儿童期癌症[*]
分类和外部资源
医学专科Oncology
ICD-11XH0GA1
ICD-10C49.M50
ICD-9-CM171.9
ICD-O英语International Classification of Diseases for OncologyM英语ICD-O8900/3-M英语ICD-O8920/3
OMIM268210
DiseasesDB11485
MedlinePlus001429
eMedicineent/641 ped/2005
MeSHD012208
Orphanet780
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横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化间叶细胞恶性肿瘤[1];可发生在头颈、膀胱、生殖器、躯干、四肢、乳房、肝脏、心脏、纵隔等处。横纹肌肉瘤的发生率低于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤。

横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。胚胎型与腺泡型多见于儿童与青年患者;多形细胞型多见于中年以上患者;此外,女性患者较男性患者常见。发病部位以头颈部与四肢,以及泌尿系统和生殖器。

治疗

  1. 手术治疗:施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要。
  2. 放疗:以放射线治疗应根据年龄,部位,分期选用,进行放疗。
  3. 化疗:化疗在横纹肌肉瘤治疗中占有重要地位。
  4. 综合治疗:化疗,手术及放疗的综合应用。

症状

  • 胚胎型横纹肌肉瘤对于10岁以下小孩,长于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。   
  • 腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年,长于下肢,其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。   
  • 多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生在成年人。长于四肢,主要为下肢,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年。

参见

外部链接