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纤维蛋白原

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纤维蛋白原α链
识别
符号 FGA
Entrez 2244
HUGO 3662
OMIM 134830
RefSeq NM_005141
UniProt P02675
其他数据
基因座 4 q28

纤维蛋白原(英语:Fibrinogen,又称为血纤维蛋白原)是一种蛋白质,能够溶解于水。血小板破裂时,会释出凝血致活酶,在离子的作用下催化凝血酶原变成凝血酶,凝血酶将血浆中原本可水溶的纤维蛋白原凝固成为变成不溶于水的纤维蛋白,纤维蛋白扭结其他血细胞成团,凝固成为血块。纤维蛋白原(因子I)是脊椎动物在血液中循环的糖蛋白。在组织和血管损伤期间,它通过凝血酶酶促转化为纤维蛋白,随后转化为基于纤维蛋白的血凝块。纤维蛋白原主要起到阻塞血管的作用,从而阻止过度出血。然而,纤维蛋白原的产物纤维蛋白结合并降低凝血酶的活性。这种活动,有时称为抗凝血酶I,用于限制血液凝固。由于纤维蛋白原基因或低纤维蛋白原条件的突变导致的这种抗凝血酶1活性的丧失或减少可导致过度的血液凝固和血栓形成。纤维蛋白还介导血小板和内皮细胞扩散,组织成纤维细胞增殖,毛细管形成和血管生成,从而起到促进组织血运重建,伤口愈合和组织修复的作用。

2在各种先天性和获得性人纤维蛋白原相关病症中发生纤维蛋白原减少和/或功能失调。这些疾病代表了一组临床上重要的罕见病症,其中个体可能出现严重的病理性出血和血栓形成;这些病症分别通过补充血液纤维蛋白原水平和抑制血液凝固来治疗。某些这些疾病也可能是肝脏和肾脏疾病的原因。

纤维蛋白原是“阳性”急性期蛋白质,即其血液水平响应于全身性炎症,组织损伤和某些其他事件而升高。它在各种癌症中也升高。已经提出炎症以及癌症和其他病症中纤维蛋白原水平升高是伴随这些病症的血栓形成和血管损伤的原因。

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