雷诺氏综合症
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雷诺氏综合症 | |
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同义词 | 雷诺综合症、雷诺现象[1] |
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雷诺氏综合症患者的苍白的手指 | |
读音 |
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症状 | 受影响的部位首先会发白,随后发绀,再之后会潮红[2] |
并发症 | 皮肤溃疡、坏疽[2] |
起病年龄 | 15岁 - 30岁的女性[3][4] |
病程 | 每次病发持续数个小时[2] |
类型 | 周边动脉阻塞性疾病 |
风险因素 | 发冷、情绪压力[2] |
诊断方法 | 依症状而定[3] |
鉴别诊断 | 灼热痛、红斑性肢痛病[5] |
治疗 | 避免寒冷、钙离子通道阻滞剂、伊洛前列素[3] |
患病率 | 4%的人口[3] |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 风湿病学 |
ICD-10 | I73.0 |
OMIM | 179600 |
DiseasesDB | 25933、11186 |
MedlinePlus | 000412 |
eMedicine | 331197 |
雷诺氏综合症[6](英语:Raynaud syndrome),也作雷诺现象(Raynaud phenomenon),是指由于血管痉挛而引起的一系列血管血流减少的情形。[1]一般手指更容易受到影响,脚趾有时也会受到波及。[1]在较为罕见的情形下,鼻、耳、唇也会出现相应症状。[1]雷诺氏综合症会导致肢体变得苍白,随后发绀,[2]并常伴有麻木、疼痛。[2]当血流恢复时,患处会变得潮红并有灼热感。[2]该症状通常持续几分钟,但也可持续数小时。[2]
雷诺氏综合症的发作可能被寒冷或是情绪压力所诱发[2]。可以分成两种主要类型:原发性雷诺氏综合症和续发性雷诺氏综合症。原发性雷诺氏综合症的成因未知,而续发性雷诺氏综合症则伴随着其他症状出现[3],可能因结缔组织疾病如硬皮病或红斑性狼疮、手部受伤、长时间震动、抽烟、甲状腺问题、一些医疗处方如服用避孕药而发生[7],通常借由其症状来诊断[3]。
原发性雷诺氏综合症的处置为避免暴露在寒冷环境[3],其他处置包含停止使用尼古丁或兴奋剂[3]。对于症状没有改善的案例,可以给予钙离子通道阻滞剂和伊洛前列素[3]。有些许的证据支持替代疗法的效果[3]。罕见的情况下可能并发皮肤溃疡或坏疽[2]。
大约有4%的人口有雷诺氏综合症的现象[3]。原发性雷诺氏综合症好发于15至30岁,且多为女性[3][4],续发性雷诺氏综合症则较常发生于高龄人口[4]。在寒冷气候下,两种雷诺氏综合症发生率都较高[4]。此综合症是由法国的雷诺医师(Maurice Raynaud)在1862年所描述,并以他的名字命名[3]。
体征和症状
![](http://images.weserv.nl/?url=//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/2/2d/Raynauld.jpg/220px-Raynauld.jpg)
![](http://images.weserv.nl/?url=//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/6e/Blue_finger_tips_2.jpg/220px-Blue_finger_tips_2.jpg)
该病症可影响到四肢并引起痛苦、变色(苍白),并会产生寒冷或麻木感。对于那些未确诊的人来说通常会令人痛苦,有时可能会造成血管阻塞。 当雷诺氏症的人处于寒冷的气候中,它能潜在变得危险。当暴露于低温时,于手指、脚趾、鼻子或者耳垂的供血量会显著降低;皮肤转变得灰白或白色(称为苍白),并且在受寒部位会失去知觉。这些症状是间歇性发生,当症状消退或部位变暖和时,血液会逐渐恢复流通,受害的肤色会先变红(rubor), 然后回复正常,经常伴随着肿胀,刺痛和疼痛的“针刺”感觉。不过,并非全部病患都能在所有发作症状,发现所有前述所提的肤色变化,特别是当病情轻微的病例。一般会认为是由于缺乏血流的部位产生过敏反应症状。在怀孕过程,由于表皮血流增加,这种迹象通常会消失。雷诺氏症也可能发生在喂养母乳的母亲身上,导致乳头变白并且变得非常疼痛。[8]
病因
主要
如果是特发性疾病,也就是如果它们是自身发生而不与其他疾病相关,通常会诊断为雷诺氏症或“原发性雷诺氏综合症”。有时将原发性雷诺氏综合症称为“对寒冷有过敏性回应”。通常于青少年和成年早期的年轻女性族群较易发作。雷诺氏症主要的被认为有部分是遗传性的,虽然尚未被确定是否为特定的基因所造成。[9] 吸烟会增加发作频率和强度,并且有种激素也会产生影响。咖啡因、雌激素和钙离子通道阻滞剂通常被列为病状恶化原因,但没有一个可靠的证据指出应该避免使用它们。[10]
续发性
在各种其他条件会有雷诺氏现象或称为“续发性雷诺氏综合症”。
续发性雷诺氏综合症有许多关联:
- 结缔组织疾病
- 饮食失调
- 阻塞性疾病
- 药物影响
- 职业病
- 其他
在某些情况下,雷诺氏综合症可以在这些疾病病发超过二十年前成为“先兆”,因此它实际上成了它们的首发病征。这可能就是CREST综合症的情况,而雷诺氏综合症就是其中的一部分。
续发性雷诺氏综合症病患者也可能出现与其潜在疾病相关的症状。雷诺现像是硬皮病70%的患者(一种皮肤和关节疾病)的初始症状。
当雷诺氏现象仅限于一只手或一只脚时,则称为单侧雷诺氏综合症。这是一种不常见的症状,而且总是续发于局部或区域性血管疾病。随着血管疾病蔓延,它通常在几年内到足以蔓延到其他肢体。[15]
治疗
硝苯地平(Nifedipine)是一种钙离子通道阻滞剂和血管扩张剂,建议在极小的研究团队中增加四肢血流量,用来显著缓解乳房疼痛。[16]
参考资料
- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 What Is Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. (原始内容存档于2016-10-04).
- ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 What Are the Signs and Symptoms of Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. (原始内容存档于2016-10-05).
- ^ 3.00 3.01 3.02 3.03 3.04 3.05 3.06 3.07 3.08 3.09 3.10 3.11 3.12 Wigley, FM; Flavahan, NA. Raynaud's Phenomenon.. The New England Journal of Medicine. 2016-08-11, 375 (6): 556–65. PMID 27509103. doi:10.1056/nejmra1507638.
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 Who Is at Risk for Raynaud's?. NHLBI. 2014-03-21 [2016-10-01]. (原始内容存档于2016-10-05).
- ^ Barker, Roger A. The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology. Cambridge University Press. 2005: 728. ISBN 9780521629607. (原始内容存档于2017-04-24) (英语).
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- ^ Wigley, Fredrick M.; Flavahan, Nicholas A. Raynaud’s Phenomenon. New England Journal of Medicine. 2016-08-10, 375 (6): 556–565. doi:10.1056/nejmra1507638. (原始内容存档于2017-12-01) (英语).
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