膽色素原
膽色素原 | |
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IUPAC名 3-[5-(氨甲基)-4-(羧甲基)-1H-吡咯-3-基]丙酸 | |
識別 | |
CAS號 | 487-90-1 ![]() |
PubChem | 1021 |
ChemSpider | 995 |
SMILES |
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InChI |
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InChIKey | QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF |
EINECS | 207-666-3 |
DrugBank | DB02272 |
MeSH | Porphobilinogen |
性質 | |
化學式 | C10H14N2O4 |
莫耳質量 | 226.229 g·mol⁻¹ |
若非註明,所有數據均出自標準狀態(25 ℃,100 kPa)下。 |
膽色素原(英語:Porphobilinogen,亦稱為卟膽原,簡稱為PBG)是一種作為卟啉(Porphyrin)生物合成中間體的吡咯(Pyrrole)衍生物,而卟啉(Porphyrin)為合成血基質的原料之一。
由兩分子δ-氨基乙醯丙酸(下圖dALA) 在膽色素原合成酶(又稱下圖之ALA dehydratase,圖上ALA dehydrogenase為誤植)催化下縮合、環化而成。
而後4分子膽色素原在膽色素原脫氨酶(下圖右側 PB deaminase)催化下,將脫去側鏈上的氨基,縮聚為含有4個吡咯(Pyrrole)環的羥甲基膽素。(見下圖右側 Hydroxymethyl bilane)
在急性間歇性紫質症患者之尿液中,膽色素原會有增加的情況[1]。
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血紅素合成
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- ^ Anderson, Karl E.; Bloomer, Joseph R.; Bonkovsky, Herbert L.; Kushner, James P.; Pierach, Claus A.; Pimstone, Neville R.; Desnick, Robert J. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Annals of Internal Medicine. 2005-03-15, 142 (6): 439–450 [2016-09-02]. ISSN 1539-3704. PMID 15767622. (原始內容存檔於2019-08-13).