肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症
同義詞	肺泡蛋白沉積症
	肺泡蛋白沉着症顯微照片，蘇木精-伊紅染色
類型	肺病[]、alveolar lung disease[]、primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	胸腔醫學
ICD-11	CB04.31
ICD-9-CM	516.0
OMIM	265120、610913、610921、300770、614370
DiseasesDB	29642
MedlinePlus	000114
eMedicine	300615
Orphanet	747
	[編輯此條目的維基數據]

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉積症，是一種罕見的肺部疾病。患者體內肺表面活性物質衍生的脂蛋白化合物在肺泡內異常聚積，干擾肺部正常的氣體交換與擴張，造成呼吸困難，肺部感染風險上升。病因可分為原發性和繼發性，多為原發性自體免疫性。

遺傳

已證明CSF2受體α異常會導致遺傳性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位於5號染色體5q31區。此基因產物又名粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子受體^[1]。

治療

肺泡蛋白沉着症標準治療方法為全肺灌洗^[2]^[3]，即用無菌液體充滿肺部，後與異常的肺表面活性物質一併清除。此法一般可長期有效地改善病症。

全肺灌洗治療方法發現後，亦有人嘗試使用GM-CSF注射治療，取得不同程度成功。

難以治療的病例可進行肺移植。

參考資料

^ Whitsett, JA; Wert, SE; Weaver, TE. Diseases of pulmonary surfactant homeostasis.. Annual Review of Pathology. 2015, 10: 371–93. PMC 4316199 . PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644.
^ Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 14. PMC 1845139 . PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14.
^ Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J. Perianesth. Nurs. April 2005, 20 (2): 114–26. PMID 15806528. doi:10.1016/j.jopan.2005.01.005.

外部連結

ORPHANET/ The portal for rare diseases and orphan drugs （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）

[1] Whitsett, JA; Wert, SE; Weaver, TE. Diseases of pulmonary surfactant homeostasis.. Annual Review of Pathology. 2015, 10: 371–93. PMC 4316199 . PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644.

[pmid17386098-2] Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 14. PMC 1845139 . PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14.

[pmid15806528-3] Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J. Perianesth. Nurs. April 2005, 20 (2): 114–26. PMID 15806528. doi:10.1016/j.jopan.2005.01.005.

[1]

[2]

[3]